C3-Glomerulopati och Primär IC-MPGN

Förekomst

Både C3-glomerulopati (C3G) och primär IC-MPGN (immunkomplex-medierad membranoproliferativ glomerulonefrit) är sällsynta njursjukdomar som drabbar både barn och vuxna. Primär IC-MPGN är mest vanlig hos barn och unga vuxna. Den exakta förekomsten är okänd, men diagnosen betraktas som ovanlig. Varje år diagnostiseras ungefär 1 till 3 nya fall av C3G per miljon människor, primär IC-MPGN är något ovanligare.

Orsak

Diagnoserna orsakas av onormal aktivitet, en överaktivering, i komplementsystemet, en del av immunsystemet. Detta leder till att komplement 3-komponenten (C3) lagras i njurarna, vilket orsakar inflammation och skador på glomeruli, de små filterenheterna i njurarna.

Symtom

Både C3G och primär IC-MPGN har överlappande symtom och kan variera, men vanliga tecken inkluderar bland annat:

  • Protein i urinen (proteinuri)
  • Högt blodtryck
  • Blod i urinen (hematuri)
  • Svullnad i ben och ansikte
  • Nedsatt njurfunktion

Diagnos

Diagnosen ställs genom en kombination av blod- och urinprov, njurbiopsi (vävnadsprov) och immunologiska tester. Njurbiopsi är särskilt viktig för att identifiera typiska ansamlingar av C3, eller påvisa immunkomplex/antikroppar och strukturella förändringar i glomeruli, för att kunna erbjuda behandling.

Behandling

Behandlingen syftar till att kontrollera symtomen och bromsa sjukdomens progression. Detta kan inkludera blodtryckssänkande läkemedel, läkemedel som dämpar immunsystemet och ibland plasmaferes, en behandling som tar bort skadliga substanser från blodet.

Personer med C3G och IC-MPGN behöver regelbunden uppföljning och behandling för att hantera symtomen och förhindra komplikationer. De kan också behöva stöd för att hantera de psykologiska effekterna av att leva med en kronisk sjukdom.

Prognos

Prognosen varierar beroende på tillståndets svårighetsgrad och hur väl den svarar på behandling. Vissa patienter kan utveckla kronisk njursvikt och behöva dialys eller njurtransplantation. Tidig diagnos och behandling är avgörande för att förbättra prognosen.

Komplikationer

Möjliga komplikationer inkluderar:

  • Kronisk njursvikt
  • Hjärt-kärlsjukdomar på grund av högt blodtryck
  • Ökad risk för infektioner på grund av immunsuppressiv behandling

Det är viktigt att patienter följs noggrant av en specialist för att hantera dessa risker och förbättra livskvaliteten.